Boala Volkmann

Dr. Richard von Volkmann (1830 -1889)

     Personalitate proeminentă a Germaniei în secolul XIX fiind un renumit chirurg, poet si scriitor de ficțiune. S-a născut în Leipzig pe 17 August 1830 fiind fiul profesorului  Alfred Wilhelm Volkmann fiziolog specializat în studiul sistemului nervos și optic. Richard a absolvit școala de medicină din Berlin în 1854 iar în 1867 a devenit profesor de chirurgie și directorul Clinicii de Chirurgie din Halle unde și-a desfășurat întreaga activitate medicală și didactică. În 28 noiembrie se stinge din viață la vârsta de 59 ani si este înmormântat în localitatea Jena din Germania.

Ø  În 1878 practică prima excizie chirurgicală a unui Carcinom Rectal.

Ø  În 1881 a descris pentru prima dată  „Contracția Ischemică Volkmann” la un copil care a dezvoltat contractură în flexie a msculaturii flexoare a antebrațului după o fractură supracondiliană într-o lucrare denumită „Condițiile Ischemice non-infecțioase ale diferitelor compartimente fasciale ale extremităților”.   Deoarece contracția apare în același timp cu paralizia musculaturii, a considerat etiologia nervoasă ca fiind mai puțin probabilă.  Discuțiile legate de această boală au inceput încă din 1869 când Volkmann, la al XVII-lea Congres de chirurgie germană, a prezentat pentru prima dată acest sindrom.

  

Definiție:

    Într-o eră a cărui acces la exces este din ce în ce mai mare, pot să spun că literatura de specialitate abundă în definiții și entități clinice care generează confuzie  în definirea și aprecierea acestei boli.

Se descriu: 

Ø  Sindromul de Compartiment: Acut, Subacut și Cronic.

Ø  Sindromul de Strivire.

Ø  Contractura Ischemică Volkmann.

--  Sindromul Volkmann este o sechelă a  unui sindrom de compartiment –

 Boala este caracterizată de edem, contractura ischemică (și apoi cicatricială) în flexie a mâinii, însoțită sau nu de paralizia  musculaturii intrinseci a mâinii, de anestezie „în mănușă” și de tulburări de nutriție ale mâinii afectate.

   Este cel mai frecvent întâlnită la copii între vârstele 2-15 ani cu fracturi de Humerus Supracondiliene dar s-au observant cazuri și peste aceste vârste , până la 50 de ani. Foarte rar poate fi localizată la gambă unde atitudinea vicioasă a piciorului în equin sau varus equin arată interesarea tricepsului sural.

   Miller și Burton consideră sindromul Volkmann ca fiind stadiul cronic al sindromului de copartiment.

Etiologie:

1)      fractura supracondiliană neredusă de humerus;

2)      fracturi ale oaselor antebrațului.

3)      luxatii de cot;

4)      traumatisme prin strivire;

5)      traumatisme arteriale prin impușcare(braț, antebraț);

6)      compresie prelungită prin bandă hemostatică;

7)      aparat gipsat prea strâns;

8)      imobilizarea cotului în flexie în unghi ascuțit.

-- Gipsurile circulare agraveaza si accelereaza evolutia ischemica.--

Patogenie:

   

    Masten definește sindromul de compartiment ca fiind rezultatul creșterii presinii într-un spațiu relativ inextensibil, având drept consecință scăderea circulației, scăderea oxigenării tisulare, afectare funcțională.

    Fluxul sanguin local și gradientul  arterio-venos  în sindromul Volkmann este perturbat și se exprimă prin ecuația:

FSL = (Pa - Pv) : R	FLS = fluxus sangun local.
	Pa    = Presiunea arterială locală.
	Pv    = Presiunea venoasă.
	R    = Rezistența vasculară

    Scăderea gradientului arteriovenos determină scăderea fluxului de oxigen în mușchi și nervi, cu ischemie și necroză musculară consecutivă. Ulterior mușchii necrozați sunt înlocuiți de țesut fibrotic, cu compresie asupra nervilor periferici.

    De regulă, ischemia arterial rapid progresivă este precedată de un edem voluminous, care blochează circulația în spatial delimitat de rezistența fasciei antebrahiale. La antebraț fascia antebrahială a lojii flexorilor este extreme de puternică și aproape inextensibilă. În această „cutie” etanșă, orice traumatism însoțit de compreiune internă generate, de exemplu, de un hematom difuz compresiv, urmat firesc, de edem ce va comprima vasele sanguine, blochează irigația sanguină. Edemul este elementul characteristic care deosebește boala Volkmann de alte ischemii brutale din alte regiuni anatomice, unde leziunea determină gangrene și nu retractile ischemică.

   Toate elementele anatomice sunt afectate de această ischemie dar trebuie menționată predominarea flexorilor. Mușchii cei mai grav afectați sunt: Flexorii comuni ai degetelor cu interesarea accentuată a Flexorilor profunzi, flexorul lung de police, urmat de pronatorul rotund și palmarul lung. Pot fi afectați și mușchii compartimentului dorsal. La nivelul compartimentului volar contracture musculară apare în 87% din cazuri iar în compartimentul dorsal doar 13%.

Actualmente sunt acceptate 2 teorii patogenice descriese de Holden :

      a)Teoria vasculară:  Este ipoteza lui Volkmann, care susține că ischemia este responsabilă de apariția unei miozite acute retractile. Volkmann încrimină  ischemia distală legată de un aparat gipsat prea strâns. Alți autori (Leriche) susțin că traumatismul inițial produce leziuni vasculare ce interesează vascularizația arterială, de unde pornesc reflexe nociceptive  simpatice vasoconstrictoare care închid cercul vicios.

      b) Teoria nervoasă. Existența tulburărilor sensitive trofice și motorii au condus la susținerea unei participări nervoase, fie secundară ischemica , fie traumatică.

            Leveuf si Leriche au emis 2 teorii foarte asemănătoare unde rolul spasmului arterial dupa contuzie este determinant și responsabil de ischemie.

Anatomie patologică.

    Date anatomopatologice locale nu pot fi evidențiate postmortem, pentru că boala nu produce moartea. În timpul evoluției bolii, când se deschide chirurgical un antebraț, care este diagnosticat cu boala Volkmann, se observă că fascia este intens destinsă, uneori deșirată, îngroșată de edem, cu peteșii în grosimea ei, deschizându-se „exploziv” la fasciotomie. Sub fascie, mușchii sunt palizi (prin ischemie), alternând cu zone intens cianotice sau franc hemoragice(prin extravazare). Nu rareori se gasește hematom difuz, disecant, voluminous iar venele sunt dilatate intens.

Tripla atingere antamo-patologică:

I.                    MUSCULARĂ| - afectați predominant flexorii degetelor. Inițial : hematomul interstițial tradus histologic prin extravazare de plasmă și elemente figurate, cu predominanța de lucocite;-mușchii tumefiați, de culoare violacee părând infarctizați. Rapid apare scleroza, inițial în zone izolate, apoi interesează întreaga musculatură flexoare, care se transformă într-o masă de țesut fibros, rigid și retract

II.                   VASCULARĂ| - afectat sistemul capilar, dar uneori și a arterei humerale elongată/comprimată sau pur și simplu spasm. Apoi apare tromboza care se organizează și se extinde în toate colateralele.

III.                NEVRVOASĂ| - datorită suprimării aportului nutritiv, prin leziunile vasculare, cel mai frecvent nervul median dar și ceilalți; la început sunt edematiați, palizi, ulterior căpătând o culoare cenușiu-cianotică.

Diagnostic.

      Odată constituit, prognosticul functional al sindromului Volkmann este sumbru. Atrofia musculară se agravează, se întinde la toate structurile antebrațului fiind urmată de oprirea creșterii, scurtarea și decalcifierea scheletului, astfel încât impotența funcțională a membrului superior poate deveni totală.

SIMPTOMATOLOGIA  - - - poate surveni lent sau din contră brutal - - -.

Semnele de alarmă sunt:

        I.            Durerea, frecvent violentă la nivelul antebrațului și iradiind spre braț și axilă; uneori ca somle furnicaturi, amorțeli sau poate lipsi.

      II.            Edemul – la nivelul degetelor enorm sau discret.

    III.            Cianoza – variabilă, mai vizibilă la nivelul degetelor.

 Această triadă de alarma este caracteristica si trebuie cautata sistematic in timpul supravegherii. Frecvent, scoaterea aparatului gipsat conduce la retrocedarea acestor semne.

 Perioada de stare asociaza 3 sondroame :

I.        Sindromul muscular – atitudinea de grifa a mainii cu : flexia pumnului si degetelor, extensia primei falange, antebratul frecvent in pronatie. Incercarile de reducere sunt in general dureroase si infructuoase. Hiperflecia pumnului permite o relativa extensie a falangelor, in timp ce extensia sa agraveaza flexia degetelor. Relieful musculaturii bazei anterioare a antebratului apare atrofiat, sters iar la palpare muschii sunt indurati, iar tendoanele intinse retractale.

II.      Sindromul nervos-  arsuri, crampe, tulburari de sensibilitate, tulburari trofice cutanate , mai frecvent n. Median si cubital.

III.      Sindromul circulator consta in edem, cianoza, cu diminuarea pulsatiilor arterei radiale si a indicelui oscilometric.

Tabloul Clinic:

ü  Articulația cotului  ------------------------------------------- în Flexie

ü  Antebrațul   ----------------------------------------------------în Pronație.

ü  Articulația Radio-Carpiană--------------------------------- în Flexie.

ü  Policele ----------------------------------------------------------în Adducție

ü  Articulația Metacarpo-falangiană-------------------------în Extensie

ü  Articulațiile inter-falangiene proximale și distale-----în Flexie.

Diagnosticul pozitiv se stabilește pe baza anamnezei, simptomatologiei și modificărilor anatomopatologice. Ca examene complementare se utilizeaza:

1.       Electromiografia care evidențiază  o prima faza cu ischemie reversibila și o a doua fază cu ischemire ireversibilă, cu tulburari de  conductibilitate electrica foarte grave;

2.       Oscilometria.

3.       Arteriografia care uneori evidențiază obliterarea totală sau parțială a porțiunii inferioare a arterei humerale sau a arterelor colaterale.

Diagnosticul diferențial:

ü  mâna spastică,

ü  sindromul Little,

ü  cicatrici postarsură întinse la nivelul bazei anterioare a antebratului,

ü  boli neurologice(paralizii).

ü  boli vasculare,

ü  ankiloze ale mainii,

ü  poliartrită reumatoidă,

ü  sindrom Raynaud,

ü  boala Dupuytren,

ü  sindrom de arteră humerala Leveuf care apare în urma traumatizării arterei humerale de către fragmentul diafizar in fractura supracondiliană de humerus. Clinic apar tulburări circulatorii grave exprimate prin edem, paloare, absența pulsului, paralizii ale nervilor, atitudine de grifă a degetelor.

Clasificare.

În cazul sindromului Volkmann, clasificarea Green este cea mai folosită:

I.        Contractură ușoară.

II.      Contractură moderată.

III.    Contractură severă, în funcție de gradul afectării maselor musculare(aceasta poate fi evaluate prin tomografie computerizată)

·         Contractură Ușoară(contracture Volkmann localizată) în care degenerarea musculară este limitată la musculatura profundă a 2-3 degete. La nivelul antebrațului la palpare, flexorul afectat se palpează ca o coardă. Modificările sensitive sunt ușoare sau absente. Contractura musculaturii intrinseci și a articulațiilor este absentă.

·         Contractura moderată (clasică) în care degenerarea musculară cuprinde musculature flexoare profundă și flexorul lung de police, dar partial mai poate imclude și flexorii de carp. Sunt prezente deformări de minus-intrinsec. Se asociază și cu tulburări sensitive pe teritoriul nervilor median și ulnar. Cauza ceamai frecventă pentru aceste cazuri este fractura supracondiliană de humerus la copii între 5-10 ani.

·         Contractura severă include situațiile cu degenerare musculară pe flexori, dar  și partial pe extensori, deficite severe neurologice și contracture. Apare în general ca și complicație a malunirii sau dezunirii fracturilor oaselor antebrațului, sau provine din cazuri medii, dar care s-au dovedit a fi eșecuri operatorii. Există retracții în flexie a AIF(scurtarea flexorilor lungi) cu hiperextensia AMF(sindrom de minus-intrinsec), cu police în adducție și retropulsie, fără opoziție, regiunea carpiană fiind retractată în flexie. Extensia degetelor e posibilă numai la flectarea pumnului. Antebrațul poate devenii atrofic asimetric, relieful mușchilor flexori fiind înlocuit de o excavație. Apar tulburări trofice la nivelul pielii(piele subțire, netedă, lucioasă și rece, unghii deformate, ulcerații trofice). Sensibilitatea este grav afectată, deoarece nervii sunt strangulați de contractură și de cicatricile musculare ce îi înconjoară. Există parestezii și anestezii cu distribuție în „petice” sau „în mănușă” pe teritoriul nervilor median, ulnar și radial, în ordinea gravității. Tabloul clinic general este de grifă a paraliziei de ulnar și median, pe fondul contracției ischemice cicatriciale, predominant pe mușchii flexori. În final se obțin grade diferite de invaliditate.

Tratament.

      Pentru ca rezultatele să fie cât mai bune se impune instituirea unui tratament cât mai precoce, fie prin luarea de  măsuri urgente în cazul primelor semne de alarmă, fie prin reducerea corectă a fracturilor ce pot genera această boală.

    

Tratamentul Preventiv:

ü  Fracturile cele mai frecvente - supracendiliene, urmate de cele de antebraț trebuie reduse cât mai corect imediat după producerea lor, evitându-se manevrele traumatizante. Fracturile  reduse de cot sau antebraț se imobilizează intr-o atelă protectoare trecută peste cot în unghi de 90 grade și nu în unghi ascuțit pentru a nu se exercita o compresiune asupra pachetului vasculonervos.

ü   Când se aplică gips pentru contenție, este de evitat aparatul circulator, fața de flexie (volară) a membrului fiind totdeauna liberă de presiune.

ü  În cazul traumatismelor antebrațului care dezvoltă tensiune, chiar și moderată, incizia în ax longitudinal a tegumentului și fasciei este absolut necesară.

ü  Electrocutările membrului se tratează totdeuna în regim de urgență, excizându-se țesuturile devitalizate, degajându-se tensiunea prin incizii profunde pe toată lungimea antebrațului și controlându-se starea vascularizației.

ü  In primele 24 de ore brațul este urmărit permanent pentru a depista imediat eventualele semne de alarmă ce pot apare la nivelul degetelor(edem, cianoză, parestezi, durere). Când aceste semne apar, se procedează la slabirea sau chiar îndepartarea atelei gipsate, secționarea fasei moi care nu trebuie trecuta niciodata peste plica cotului și în caz că modificările de la nivelul degetelor nu dispar și există și un hematom al lojei anterioare a antebrațului este absolut necesară practicarea unei aponevrotomii anterioare in zigzag sau in scara (Jorge). Se recomanda ca după anevrotomie, plaga să fie lasată larg deschisa urmând a fi suturată per secundam după dispariția completă a modificărilor anatomomorfologice.

Tratamentul Curativ: