Boala
Volkmann
Dr.
Richard von Volkmann (1830 -1889)
Personalitate
proeminentă a Germaniei în secolul
XIX fiind un renumit chirurg, poet si scriitor de ficțiune. S-a născut în
Leipzig pe 17 August 1830 fiind fiul profesorului Alfred Wilhelm Volkmann fiziolog specializat în
studiul sistemului nervos și optic. Richard a absolvit școala de medicină din Berlin în 1854 iar în 1867 a
devenit profesor de chirurgie și directorul Clinicii de Chirurgie din Halle
unde și-a desfășurat întreaga activitate medicală și didactică. În 28 noiembrie
se stinge din viață la vârsta de 59 ani si este înmormântat în localitatea Jena
din Germania.
Ø
În
1878 practică prima excizie chirurgicală a unui Carcinom Rectal.
Ø În 1881 a descris pentru prima dată „Contracția Ischemică Volkmann” la un copil
care a dezvoltat contractură în flexie a msculaturii flexoare a antebrațului
după o fractură supracondiliană într-o lucrare denumită „Condițiile Ischemice
non-infecțioase ale diferitelor compartimente fasciale ale
extremităților”. Deoarece contracția
apare în același timp cu paralizia musculaturii, a considerat etiologia
nervoasă ca fiind mai puțin probabilă. Discuțiile legate de
această boală au inceput încă din 1869 când Volkmann, la al XVII-lea Congres de
chirurgie germană, a prezentat pentru prima dată acest sindrom.
Definiție:
Într-o eră a cărui acces la exces este din ce în ce mai mare, pot să
spun că literatura de specialitate abundă în definiții și entități clinice care
generează confuzie în definirea și
aprecierea acestei boli.
Se descriu:
Ø Sindromul de
Compartiment: Acut, Subacut și Cronic.
Ø Sindromul de Strivire.
Ø Contractura Ischemică
Volkmann.
--
Sindromul Volkmann este o sechelă a
unui sindrom de compartiment –
Boala este caracterizată de edem, contractura
ischemică (și apoi cicatricială) în flexie a mâinii, însoțită sau nu de
paralizia musculaturii intrinseci a
mâinii, de anestezie „în mănușă” și de tulburări de nutriție ale mâinii
afectate.
Este cel mai frecvent întâlnită la copii
între vârstele 2-15 ani cu fracturi de Humerus Supracondiliene dar s-au
observant cazuri și peste aceste vârste , până la 50 de ani. Foarte rar poate
fi localizată la gambă unde atitudinea vicioasă a piciorului în equin sau varus
equin arată interesarea tricepsului sural.
Miller și Burton
consideră sindromul Volkmann ca fiind stadiul cronic al sindromului de
copartiment.
Etiologie:
1) fractura supracondiliană neredusă de
humerus;
2) fracturi ale oaselor antebrațului.
3) luxatii de cot;
4) traumatisme prin strivire;
5) traumatisme arteriale prin
impușcare(braț, antebraț);
6) compresie prelungită prin bandă
hemostatică;
7) aparat gipsat prea strâns;
8) imobilizarea cotului în flexie în unghi
ascuțit.
-- Gipsurile circulare agraveaza si accelereaza
evolutia ischemica.--
Patogenie:
Masten definește sindromul de
compartiment ca fiind rezultatul creșterii presinii într-un spațiu relativ
inextensibil, având drept consecință scăderea circulației, scăderea oxigenării
tisulare, afectare funcțională.
Fluxul sanguin local și
gradientul arterio-venos în sindromul Volkmann este perturbat și se
exprimă prin ecuația:
|
FSL = (Pa - Pv) : R
|
FLS = fluxus sangun local.
|
|
Pa = Presiunea arterială locală.
|
|
|
Pv = Presiunea venoasă.
|
|
|
R = Rezistența vasculară
|
Scăderea gradientului
arteriovenos determină scăderea fluxului de oxigen în mușchi și nervi, cu
ischemie și necroză musculară consecutivă. Ulterior mușchii necrozați sunt
înlocuiți de țesut fibrotic, cu compresie asupra nervilor periferici.
De regulă, ischemia arterial
rapid progresivă este precedată de un edem voluminous, care blochează
circulația în spatial delimitat de rezistența fasciei antebrahiale. La antebraț
fascia antebrahială a lojii flexorilor este extreme de puternică și aproape
inextensibilă. În această „cutie” etanșă, orice traumatism însoțit de
compreiune internă generate, de exemplu, de un hematom difuz compresiv, urmat
firesc, de edem ce va comprima vasele sanguine, blochează irigația sanguină. Edemul
este elementul characteristic care deosebește boala Volkmann de alte ischemii
brutale din alte regiuni anatomice, unde leziunea determină gangrene și nu
retractile ischemică.
Toate elementele anatomice sunt
afectate de această ischemie dar trebuie menționată predominarea flexorilor.
Mușchii cei mai grav afectați sunt: Flexorii comuni ai degetelor cu interesarea
accentuată a Flexorilor profunzi, flexorul lung de police, urmat de pronatorul
rotund și palmarul lung. Pot fi afectați și mușchii compartimentului dorsal. La
nivelul compartimentului volar contracture musculară apare în 87% din cazuri
iar în compartimentul dorsal doar 13%.
Actualmente sunt
acceptate 2 teorii patogenice descriese de Holden :
a)Teoria vasculară: Este ipoteza lui Volkmann, care susține
că ischemia este responsabilă de apariția unei miozite acute retractile.
Volkmann încrimină ischemia distală
legată de un aparat gipsat prea strâns. Alți autori (Leriche) susțin că
traumatismul inițial produce leziuni vasculare ce interesează vascularizația
arterială, de unde pornesc reflexe nociceptive
simpatice vasoconstrictoare care închid cercul vicios.
b)
Teoria nervoasă. Existența tulburărilor sensitive trofice și motorii au
condus la susținerea unei participări nervoase, fie secundară ischemica , fie
traumatică.
Leveuf si Leriche au emis 2 teorii
foarte asemănătoare unde rolul spasmului arterial dupa contuzie este
determinant și responsabil de ischemie.
Anatomie patologică.
Date anatomopatologice locale nu pot fi
evidențiate postmortem, pentru că boala nu produce moartea. În timpul evoluției
bolii, când se deschide chirurgical un antebraț, care este diagnosticat cu
boala Volkmann, se observă că fascia este intens destinsă, uneori deșirată,
îngroșată de edem, cu peteșii în grosimea ei, deschizându-se „exploziv” la
fasciotomie. Sub fascie, mușchii sunt palizi (prin ischemie), alternând cu zone
intens cianotice sau franc hemoragice(prin extravazare). Nu rareori se gasește
hematom difuz, disecant, voluminous iar venele sunt dilatate intens.
Tripla
atingere antamo-patologică:
I.
MUSCULARĂ|
- afectați predominant flexorii degetelor. Inițial : hematomul interstițial
tradus histologic prin extravazare de plasmă și elemente figurate, cu
predominanța de lucocite;-mușchii tumefiați, de culoare violacee părând
infarctizați. Rapid apare scleroza, inițial în zone izolate, apoi interesează
întreaga musculatură flexoare, care se transformă într-o masă de țesut fibros,
rigid și retract
II.
VASCULARĂ| - afectat sistemul capilar, dar uneori
și a arterei humerale elongată/comprimată sau pur și simplu spasm. Apoi apare
tromboza care se organizează și se extinde în toate colateralele.
III.
NEVRVOASĂ|
- datorită suprimării aportului nutritiv, prin leziunile vasculare, cel mai
frecvent nervul median dar și ceilalți; la început sunt edematiați, palizi,
ulterior căpătând o culoare cenușiu-cianotică.
Diagnostic.
Odată constituit,
prognosticul functional al sindromului Volkmann este sumbru. Atrofia musculară
se agravează, se întinde la toate structurile antebrațului fiind urmată de
oprirea creșterii, scurtarea și decalcifierea scheletului, astfel încât
impotența funcțională a membrului superior poate deveni totală.
SIMPTOMATOLOGIA - - - poate surveni lent sau din contră
brutal - - -.
Semnele de alarmă sunt:
I.
Durerea, frecvent violentă la nivelul antebrațului și iradiind spre braț
și axilă; uneori ca somle furnicaturi, amorțeli sau poate lipsi.
II.
Edemul – la nivelul degetelor enorm sau discret.
III.
Cianoza – variabilă, mai vizibilă la nivelul degetelor.
Această triadă de alarma este
caracteristica si trebuie cautata sistematic in timpul supravegherii. Frecvent,
scoaterea aparatului gipsat conduce la retrocedarea acestor semne.
Perioada de stare asociaza 3
sondroame :
I.
Sindromul muscular – atitudinea de grifa a mainii cu : flexia pumnului
si degetelor, extensia primei falange, antebratul frecvent in pronatie.
Incercarile de reducere sunt in general dureroase si infructuoase. Hiperflecia
pumnului permite o relativa extensie a falangelor, in timp ce extensia sa
agraveaza flexia degetelor. Relieful musculaturii bazei anterioare a
antebratului apare atrofiat, sters iar la palpare muschii sunt indurati, iar
tendoanele intinse retractale.
II.
Sindromul nervos- arsuri, crampe,
tulburari de sensibilitate, tulburari trofice cutanate , mai frecvent n. Median
si cubital.
III.
Sindromul circulator consta in
edem, cianoza, cu diminuarea pulsatiilor arterei radiale si a indicelui
oscilometric.
Tabloul Clinic:
ü Articulația
cotului -------------------------------------------
în Flexie
ü Antebrațul ----------------------------------------------------în
Pronație.
ü Articulația
Radio-Carpiană--------------------------------- în Flexie.
ü Policele ----------------------------------------------------------în
Adducție
ü Articulația Metacarpo-falangiană-------------------------în
Extensie
ü Articulațiile
inter-falangiene proximale și distale-----în Flexie.
Diagnosticul pozitiv se stabilește pe baza anamnezei,
simptomatologiei și modificărilor anatomopatologice. Ca examene complementare
se utilizeaza:
1.
Electromiografia care evidențiază o prima faza cu
ischemie reversibila și o a doua fază cu ischemire ireversibilă, cu tulburari
de conductibilitate electrica foarte
grave;
2.
Oscilometria.
3.
Arteriografia care uneori evidențiază obliterarea totală sau parțială a porțiunii
inferioare a arterei humerale sau a arterelor colaterale.
Diagnosticul diferențial:
ü
mâna
spastică,
ü
sindromul
Little,
ü
cicatrici
postarsură întinse la nivelul bazei anterioare a antebratului,
ü
boli neurologice(paralizii).
ü
boli vasculare,
ü
ankiloze
ale mainii,
ü
poliartrită
reumatoidă,
ü
sindrom
Raynaud,
ü
boala
Dupuytren,
ü
sindrom
de arteră humerala Leveuf care apare în urma traumatizării arterei humerale de
către fragmentul diafizar in fractura supracondiliană de humerus. Clinic apar
tulburări circulatorii grave exprimate prin edem, paloare, absența pulsului,
paralizii ale nervilor, atitudine de grifă a degetelor.
Clasificare.
În cazul
sindromului Volkmann, clasificarea Green este cea mai folosită:
I.
Contractură ușoară.
II.
Contractură moderată.
III.
Contractură severă, în funcție de gradul
afectării maselor musculare(aceasta poate fi evaluate prin tomografie
computerizată)
·
Contractură
Ușoară(contracture Volkmann localizată) în care
degenerarea musculară este limitată la musculatura profundă a 2-3 degete. La
nivelul antebrațului la palpare, flexorul afectat se palpează ca o coardă.
Modificările sensitive sunt ușoare sau absente. Contractura musculaturii
intrinseci și a articulațiilor este absentă.
·
Contractura
moderată (clasică) în care degenerarea musculară cuprinde
musculature flexoare profundă și flexorul lung de police, dar partial mai poate
imclude și flexorii de carp. Sunt prezente deformări de minus-intrinsec. Se
asociază și cu tulburări sensitive pe teritoriul nervilor median și ulnar. Cauza
ceamai frecventă pentru aceste cazuri este fractura supracondiliană de humerus
la copii între 5-10 ani.
·
Contractura
severă include situațiile cu degenerare musculară pe flexori, dar și partial pe extensori, deficite severe
neurologice și contracture. Apare în general ca și complicație a malunirii sau
dezunirii fracturilor oaselor antebrațului, sau provine din cazuri medii, dar
care s-au dovedit a fi eșecuri operatorii. Există retracții în flexie a
AIF(scurtarea flexorilor lungi) cu hiperextensia AMF(sindrom de
minus-intrinsec), cu police în adducție și retropulsie, fără opoziție, regiunea
carpiană fiind retractată în flexie. Extensia degetelor e posibilă numai la
flectarea pumnului. Antebrațul poate devenii atrofic asimetric, relieful
mușchilor flexori fiind înlocuit de o excavație. Apar tulburări trofice la
nivelul pielii(piele subțire, netedă, lucioasă și rece, unghii deformate,
ulcerații trofice). Sensibilitatea este grav afectată, deoarece nervii sunt
strangulați de contractură și de cicatricile musculare ce îi înconjoară. Există
parestezii și anestezii cu distribuție în „petice” sau „în mănușă” pe
teritoriul nervilor median, ulnar și radial, în ordinea gravității. Tabloul
clinic general este de grifă a paraliziei de ulnar și median, pe fondul
contracției ischemice cicatriciale, predominant pe mușchii flexori. În final se
obțin grade diferite de invaliditate.
Tratament.
Pentru ca rezultatele să fie cât mai bune
se impune instituirea unui tratament cât mai precoce, fie prin luarea de măsuri urgente în cazul primelor semne de
alarmă, fie prin reducerea corectă a fracturilor ce pot genera această boală.
Tratamentul
Preventiv:
ü Fracturile cele mai
frecvente - supracendiliene, urmate de cele de antebraț trebuie reduse cât mai
corect imediat după producerea lor, evitându-se manevrele traumatizante.
Fracturile reduse de cot sau antebraț se
imobilizează intr-o atelă protectoare trecută peste cot în unghi de 90 grade și
nu în unghi ascuțit pentru a nu se exercita o compresiune asupra pachetului
vasculonervos.
ü Când se aplică gips pentru contenție, este de
evitat aparatul circulator, fața de flexie (volară) a membrului fiind totdeauna
liberă de presiune.
ü În cazul
traumatismelor antebrațului care dezvoltă tensiune, chiar și moderată, incizia
în ax longitudinal a tegumentului și fasciei este absolut necesară.
ü Electrocutările
membrului se tratează totdeuna în regim de urgență, excizându-se țesuturile
devitalizate, degajându-se tensiunea prin incizii profunde pe toată lungimea antebrațului
și controlându-se starea vascularizației.
ü In primele 24 de
ore brațul este urmărit permanent pentru a depista imediat eventualele semne de
alarmă ce pot apare la nivelul degetelor(edem, cianoză, parestezi, durere). Când
aceste semne apar, se procedează la slabirea sau chiar îndepartarea atelei
gipsate, secționarea fasei moi care nu trebuie trecuta niciodata peste plica
cotului și în caz că modificările de la nivelul degetelor nu dispar și există și
un hematom al lojei anterioare a antebrațului este absolut necesară practicarea
unei aponevrotomii anterioare in zigzag sau in scara (Jorge). Se recomanda ca
după anevrotomie, plaga să fie lasată larg deschisa urmând a fi suturată per
secundam după dispariția completă a modificărilor anatomomorfologice.
Tratamentul Curativ:
